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Hämoblastosen - Akute Leukämien - Akute lymphatische Leukämie (ALL) - Klassifikation

Akute lymphatische Leukämie (ALL)

Klassifikation

 

FAB-Klassifikation ist für die Einteilung nicht mehr relevant, da L1- oder L2-Morphologien weder Immunphänotyp, Zytogenetik noch Klinik bestimmen. L3-Morphologie (mittelgroße bis große Zellen mit wenig Heterogenität, Vakuolen im Zytoplasma und im Kern), die dem Burkitt-cell-Typ entspricht, sollte differenziert werden.

 

Immunologische Klassifikation nach EGIL
  B-Linien-ALL T-Linien-ALL

 

pro-B

common

prä-B

reife

pro-T

prä-T

kortikale
(thym.)

reife

B-Zell-Antigene

CD19

+

+

+

+

cyCD22

+

+

+

+

CD79α

+

+

+

+

cyIgM

+

mIgM

+

T-Zell-Antigene

cyCD3

+

+

±

CD7

+

+

+

+

CD2

+

+

+

CD1a

+

mCD3

±

+

Vorläuferzell-Antigene

TdT

+

+

+

+

+

+

±

HLA-DR

+

+

+

+

±

CD10

+

±

±

±

±

±

 

WHO-Klassifikation 2008

B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom, nicht näher bezeichnet (n. n. b.)

B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit wiederkehrenden genetischen Anomalien

  • B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1
  • B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit t(v;11q23); MLL rearrangiert
  • B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit t(12;21)(p13;q22); TEL-AML1 (ETV6-RUNX1)
  • B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit Hyperdiploidie
  • B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit Hypodiploidie (hypodiploide ALL)
  • B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit t(5;14)(q31;q32); IL3-IGH
  • B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit t(1;19)(q23;p13.3); E2A-PBX1 (TCF3-PBX1)

T-lymphoblastische Leukämie/Lymphom

 

Risikogruppen

 

I. Standardrisiko (SR):

B-Vorläufer-ALL

 

  • CR an Tag 26 (nach Induktion I) und

 

  • WBC < 30 000/µl

 

  • keine pro-B-ALL bzw. t(v;11q23), MLL rearrangiert

 

  • keine t(9;22)/BCR-ABL-positive ALL

 

Thymische T-ALL

II. Hochrisiko (HR):

B-Vorläufer-ALL

 

  • CR erst an Tag 46 (nach Induktion II) oder

 

  • WBC > 30 000/µl oder

 

  • pro-B-ALL bzw. t(v;11q23), MLL rearrangiert

 

  • keine t(9;22)/BCR-ABL-positive ALL

 

Early-T- oder Mature-T-ALL

III. Höchstrisiko (VHR):

  • t(9;22)/BCR-ABL-positive ALL