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Hämoblastosen - Akute Leukämien - Akute myeloische Leukämie (AML) - Klassifikation

Akute myeloische Leukämie (AML)

Klassifikation

 

WHO-Klassifikation, aktualisiert 2008

AML mit wiederkehrenden zytogenetischen Anomalien

  • mit t(8;21)(q22;q22), (AML1/ETO)




unabhängig
von der Blastenzahl
im Blut oder KM!

  • mit inv(16)(p13.1;q22) oder t(16;16)(p13.1;q22), (CBFb/MYH11)
  • akute Promyelozyten-Leukämie:
    mit t(15;17)(q22;q12), (PML/RARα)
    und Varianten
  • AML mit t(9;11)(p22;q23), MLLT3-MLL oder
    anderen 11q23 (MLL) Anomalien

alle folgenden AML-Subtypen:
≥ 20 % Blasten
im BB oder KM

  • AML mit t(6;9)(p23;q34), DEK-NUP214
  • AML mit inv(3)(q21;q26.2) oder t(3;3)(q21;q26.2), RPN1-EVI1
  • AML (megakaryoblastisch) mit t(1;22)(p13;q13), RBM15-MKL1
  • Provisorische Entitäten:
    • AML mit mutiertem NPM1
    • AML mit mutiertem CEBPA

AML mit Myelodyplasie-verwandten Veränderungen

AML, therapiebedingt

AML ohne weitere Kategorie

  • mit minimaler Differenzierung
  • ohne Ausreifung
  • mit Ausreifung
  • akute myelomonozytäre Leukämie
  • akute monoblastische und monozytäre Leukämie
  • akute Erythroleukämie
    • erythroid/myeloisch
    • akute erythroide Leukämie
  • akute Megakaryoblasten-Leukämie
  • akute Basophilen-Leukämie
  • akute Panmyelose mit Myelofibrose

Myeloisches Sarkom

Myeloische Proliferationen bei Down-Syndrom

  • transient anormale Myelopoese
  • myeloische Leukämie assoziiert mit Down-Syndrom

Blastische plasmazytoide dendritische Zell-Neoplasien

 

Risikozuordnung für die Prognose

 

Klassifizierung des European LeukemiaNet (ELN) nach zytogenetischen und molekulargenetischen Daten, validiert bis zum Alter von 60 Jahren.

 

ELN genetische Risikogruppe

Subgruppen

Günstig

t(8;21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1inv(16)(p13.1q22) oder t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11
NPM1 mutiert ohne FLT3-ITD (normaler Karyotyp)
CEBPA mutiert (normaler Karyotyp)

Intermediär-I

mutiertes NPM1 und FLT3-ITD (normaler Karyotyp)
Wildtyp NPM1 und FLT3-ITD (normaler Karyotyp)
Wildtyp NPM1 ohne FLT3-ITD (normaler Karyotyp)

Intermediär-II

t(9;11)(p22;q23); MLLT3-MLL, nicht als günstig oder ungünstig klassifizierte zytogenetische Anomalien

Ungünstig

inv(3)(q21q26.2) oder t(3;3)(q21;q26.2); RPN1-EVI1
t(6;9)(p23;q34); DEK-NUP214
t(v;11)(v;q23); MLL rearrangiert
5 oder del(5q); 7; abnl(17p); komplexer Karyotyp