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Hämoblastosen - Chronische lymphatische Leukämie - Haarzell-Leukämie (HCL) -
Klinik & Diagnostik

Haarzell-Leukämie (HCL)

Vorbemerkung

 

Aktuelle Studien zeigen, dass bei der HCL häufig eine BRAF-V600E-Mutation vorliegt, die zu einer konstitutionellen Aktivierung intrazellulärer Signalkaskaden führt.

 

Klinik

 

Symptomatik: Beschwerden durch Anämie und Splenomegalie, Abwehrschwäche mit vermehrten Infekten (bakterielle, auch opportunistische Infektionen) sowie Symptome einer „Autoimmunerkrankung“: Periarteriitis nodosa, Vaskulitis, Kryoglobulinämie.

 

Befallsmuster: KM (mit unterschiedlich ausgeprägter peripherer Ausschwemmung), Milz, Leber, Lk (befallen, aber selten vergrößert!).

 

Diagnostik: BB (oft nur wenige Haarzellen, typisch: Monozytopenie), häufig Panzytopenie (DD: aplastische Anämie), bei Aspiration häufig Punctio sicca, deshalb immer Stanze zur KM-Histologie. Zytochemie (saure Phosphatase, Hemmung mit Tartrat heute kaum noch benutzt). Immunzytologie (SIg+, CD11c+, CD25 (Interleukin-2-Rezeptor)+, CD103+, CD5–; sehr selten T-Zell-Marker).

 

Differenzialdiagnose: HCL-v (variant): meist leukämisch, selten leukopen, CD25 negativ, spricht nicht auf IFNα an. SLVL (splenic lymphoma with villous lymphocytes = Marginalzonen-B-Zell-Lymphom der Milz) u. a. Lymphome (u. a. Waldenström, CLL, PLL, M. Hodgkin), andere Erkrankungen mit Splenomegalie und Panzytopenie (Lebererkrankungen, Budd-Chiari-Syndrom, Pfortaderthrombose).