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Hämoblastosen - Chronische lymphatische Leukämie -
Seltene leukämische Lymphome - Klinik & Diagnostik

Vorbemerkung Klassifikation Klinik &
Diagnostik
Therapie &
Nachsorge
Weiterführende
Informationen

Seltene leukaemische Lymphome

Prolymphozyten-Leukämie (B-PLL, ICD C91.3-; T-PLL, C91.6-): Hohe Lymphozytenzahl, meist aggressiv und rasch progredient. Im BB > 55 % Prolymphozyten (Immunzytologie bei B-PLL: HLA-DR/FMC7+, CD20+ u. a. B-Antigene +; Abgrenzung zur B-CLL mit SIg+, CD5– und CD22+; bei T-PLL: CD2+, CD5+, CD7+, CD52+, Expression anderer T-Zell-Differenzierungsantigene variabel). Bei B-PLL häufig TP53-Verlust oder -Mutation/17p–; bei T-PLL häufig inv(14) oder t(14;14). Kein gutes Ansprechen auf konventionelle Immun-CTx: (R)-CHOP, Purin-Analoga, bei T-PLL Alemtuzumab (i. v. bessere Wirksamkeit als s. c.), FMC + Alem., bei großer Milz evtl. RTx, bei extrem hohen Leukozytenzahlen Leukapherese, bei jungen Pat. SZT erwägen.

 

T-Zell-„Large Granular Lymphocyte“-Leukämie (T-LGL, ICD C91.7-): Lymphozytose bis 20 000/µl (Immunzytologie meist CD3+, TCRαβ+, CD4–, CD8+, häufig CD57+, selten CD4+/CD8– oder CD4+/CD8+ oder TCRγδ+). Häufig Hypergammaglobulinämie (selten Erniedrigung). I. d. R. symptomarm, mäßige Splenomegalie, Beschwerden durch Anämie, Zytopenie, z. T. auch rheumatoide Arthritis u. a. Autoimmunsymptome. Wenn keine Beschwerden, dann „Watch-and-Wait“. Tx: bei Zytopenie niedrig dosiert MTX (10 mg/m2 1 x pro Woche), Ciclosporin, evtl. Wachstumsfaktoren (Epo, G-CSF), Alemtuzumab, Purinanaloga oder wie bei CLL.

 

Chronisch lymphoproliferative Erkrankung der NK-Zellen (Chronic lymphoproliferative disease of NK cells, CLPD-NK, ICD D47.7) mit chronischer Erhöhung der NK-Zellen im peripheren Blut (Immunzytologie CD2+, CD3–, CD4–, CD8–, CD16+, CD56+, CD57–). Tx wie T-LGL.

 

Adulte T-Zell-Leukämie (ATL, C91.5-): HTLV-1-induziert, in Europa sehr selten. Im Blut reife Lymphozyten mit völlig irregulären, lobulierten, kleeblattförmigen Kernen (Immunzytologie CD2+, CD3+, meist CD4+, selten CD4–, CD5+, CD7–, CD8–, selten CD8+). Akute Variante (65 %) mit hohen Leukozytenzahlen, Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, häufig Exanthem, Hyperkalzämie und Osteolysen. Lymphom-Variante (25 %) ohne erhöhte Lymphozytenzahlen im peripheren Blut. Chronische Verlaufsvariante (selten) mit chronisch erhöhten Lymphozytenzahlen, Hautveränderungen (Exfoliation). „Smouldering“-Variante (selten) mit nur wenigen zirkulierenden pathol. Lymphozyten, dafür Hautveränderungen und pulmonale Infiltrate. Standard-Tx heute Kombination von Zidovudin (AZT) und Interferon, bei aggressiven Verläufen CHOP. In Studien Pralatrexat (Zulassung USA) und Arsentrioxid. Allogene SZT bei geeigneten Pat.