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Hämoblastosen - Myeloproliferative Erkrankungen -
Chronische myeloische Leukämie (CML) - Vorbemerkung

Chronische myeloische Leukämie (CML)

Vorbemerkung

 

Die CML ist durch das Philadelphia-Chromosom bzw. die BCR-ABL-Translokation definiert.

 

Inzidenz: 1–2/100 000.

 

Ätiologie: Außer Strahlenexposition und Chemikalien (Benzole, Zytostatika) keine weiteren Risikofaktoren und auch keine familiäre Belastung bekannt. Durch die Translokation t(9;22)(q34;q11) entsteht das Fusionsgen BCR-ABL auf Chromosom 22 (Philadelphia-Chromosom, Ph+). Ph+ ist in allen hämatopoetischen Zellen nachweisbar, auch in Lymphozyten. Das BCR-ABL-Genprodukt ist eine Tyrosinkinase, deren unregulierte Aktivität die leukämische Proliferation induziert.