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Hämoblastosen - Myeloproliferative Erkrankungen - Primäre Myelofibrose - Vorbemerkung

Primäre Myelofibrose

Vorbemerkung

 

Synonyme: Chronische Myelofibrose, Osteomyelosklerose, Osteomyelofibrose (OMF), Myelosklerose mit myeloischer Metaplasie, idiopathische Myelofibrose.

 

Vermutlich klonale Stammzellerkrankung mit reaktiver KM-Fibrose und extramedullärer Blutbildung. Bei ca. 60 % der OMF-Pat. Nachweis der funktionssteigernden JAK2-V617F-Mutation, 30–40 % tragen Calreticulin-Mutationen, ca. 5–10 % eine MPL-Exon-10-Mutation. Man unterscheidet eine CALR-Typ-1- und eine -Typ-2-Mutation. Bei der OMF ist im Gegensatz zur ET die CALR-Typ-1-Mutation etwas häufiger. Bei 20 % Transformation in akute myeloische Leukämie. Fließende Übergänge zu MDS.