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Hämoblastosen - Myeloproliferative Erkrankungen - Polycythaemia vera - Vorbemerkung

Polycythaemia vera

Vorbemerkung

 

Klonale Stammzellerkrankung; 95 % tragen funktionssteigernde V617F-Mutation der JAK2-Kinase (V617F-JAK2 auch bei 40–60 % der Pat. mit Osteomyelofibrose u. essenzieller Thrombozythämie), < 3 % JAK2-Exon-12-Mutationen (nur bei P. vera, nicht bei OMF oder ET).

 

JAK2-Kinasen sind an der intrazellulären Signaltransduktion beteiligt. Die Erythropoese von P.-vera-Pat. proliferiert und differenziert in vitro ohne Erythropoetin (EPO) und ist hypersensitiv gegenüber anderen Wachstumsfaktoren. Endogenes EPO ist i. d. R. supprimiert.