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Hämoblastosen - Lymphome der Haut - Kutane T-Zell-Lymphome - Vorbemerkung

Vorbemerkung Klassifikation Klinik &
Diagnostik
Therapie &
Nachsorge
Weiterführende
Informationen

Kutane T-Zell-Lymphome

Vorbemerkung

 

Nach den gastrointestinalen Lymphomen sind die kutanen die zweithäufigsten extranodalen NHL; 85 % sind T-Zell-Lymphome (CTCL). Primäre kutane Lymphome bilden sich zunächst in der Haut und zeigen bei Diagnosestellung keine weitere Organbeteiligung. DD: Hautmanifestation extrakutaner Lymphome/Leukämien.

 

Einteilung

 

  • Mycosis fungoides (C84.0)
  • Sézary-Syndrom (C84.1)
  • primäre kutane CD30-positive T-Zell-Proliferationen (C86.6)
    • primär kutanes anaplastisch-großzelliges Lymphom
    • lymphomatoide Papulose
  • subkutanes pannikulitisches T-Zell-Lymphom (C86.3)
  • extranodales NK/T-Zell-Lymphom, nasaler Typ, 50 % kutaner Befall (C86.0)
  • primär kutanes peripheres T-Zell-Lymphom, n. n. b. (C84.4), häufig aggressiver Verlauf
    • aggressives epidermotropes CD8-positives zytotoxisches T-Zell-Lymphom (vorläufige Klassifizierung)
    • primär kutanes γδ-T-Zell-Lymphom
    • klein-/mittelgroßzelliges CD4-positives T-Zell-Lymphom (vorläufige Klassifizierung)

 

In der Praxis am wichtigsten sind Mycosis fungoides und Sézary-Syndrom (2/3 aller kutanen T-NHL) und nur diese werden hier besprochen. Bzgl. der anderen Hautlymphome siehe Lehrbücher der Hämatologie.