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Solide Tumoren - Skelettsystem - Ewing-Sarkom - Vorbemerkung

Ewing-Sarkom

Vorbemerkung

 

Inzidenz: 0,3/100 000/Jahr; 10–15 % aller primären Knochenmalignome, 2 % aller Malignome im Kindesalter. Altersgipfel bei 14,5 (5–25) Jahren, etwa 70 % der Pat. sind jünger als 20 Jahre.

 

Ätiologie: Unklar, histogenetische Abstammung von pluripotenten Zellen des Neuralrohrs. Die Tumorzellen haben meistens eine Aberration im EWS (Ewing-Sarkom-Gen) auf Chromosom 22. In 90–95 % Translokation t(11;22)(q24;p12) zwischen EWS- und FLI1-Gen auf Chromosom 11. In jüngster Zeit wurden bei Ewing-Sarkomen (ES) auch FUS/Ets-Translokationen nachgewiesen.

 

Risikofaktoren: Unbekannt; ES selten in der afrikanischen und chinesischen Population.