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Solide Tumoren - Sonstige - Gastrointestinale Stromatumoren (GIST) - Vorbemerkung

Gastrointestinale Stromatumoren (GIST)

Vorbemerkung

 

Gastrointestinale Stromatumoren (GIST) sind mesenchymale Tumoren; sie sind als Entität von den Weichteilsarkomen abzugrenzen. Ätiologie unklar. GIST entstehen aus Cajal-Zellen, am häufigsten im Magen (≥ 50 %), gefolgt von Dünndarm (35 %), Ösophagus, Duodenum und Rektum in von oral nach anal abnehmender Häufigkeit. Immunhistochemisch Expression von CD117 (c-KIT) und DOG1. 85 % der Fälle zeigen eine Mutation, meist im c-KIT-Gen (> 70 %, am häufigsten Exon 11, 10 % im Exon 9), in 10–15 % Mutation des PDGF-Rezeptors (meist Exon 18). Non-c-KIT-non-PDGF-mutierte GIST (Wildtyp) liegen in 10 % der Fälle vor, z. B. bei Neurofibromatose-1. Die Unterscheidung ist therapeutisch relevant und ein unabhängiger molekularer Prognosefaktor. GIST treten meist sporadisch auf, selten besteht eine hereditäre Prädisposition.

 

Inzidenz: 1–2/100 000/Jahr; kein Geschlechtsunterschied. Altersgipfel 6. Lebensdekade.